HTAP, sclérodermie systémique et LED - Une étude de cohorte multicentrique menée sur 10 ans

Une équipe du Peking Union Medical College Hospital de Pékin, en Chine, a étudié l'évolution des caractéristiques, du traitement et de la survie à 5 ans de patients présentant une HTAP associée au LED sur les 10 dernières années. À ce jour, il s'agit de la plus grande cohorte prospective multicentrique de patients atteints de lupus érythémateux disséminé, qui décrit les caractéristiques et le pronostic de la maladie. Les résultats ont été présentés au congrès annuel 2023 de l'EULAR. Une cohorte prospective multicentrique de 610 patients atteints d'une HTAP associée au LED a été constituée et divisée en cohortes A et B en fonction de la date à laquelle les personnes ont subi une procédure de cathétérisme cardiaque droit. La cohorte A concernait les patients de 2011 à 2016 et la cohorte B de 2016 à 2021. En parallèle, une cohorte monocentrique de 104 patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HAPI) a été recrutée comme groupe témoin afin de décrire les caractéristiques de base et la survie. Les caractéristiques de la maladie, le protocole de traitement et la mortalité toutes causes confondues ont été comparés entre les cohortes A et B. Dans leur résumé, Dong et coll. rapportent que les patients atteints d'HTAP du LED étaient globalement plus jeunes, majoritairement des femmes, et présentaient des niveaux inférieurs de NT-proBNP — un biomarqueur cardiaque important. Ils présentaient également un meilleur état fonctionnel, une meilleure hémodynamique et un taux de survie à 5 ans plus élevé que les patients atteints d'HAPI (figure 1A). Par rapport à la cohorte A, les patients de la cohorte B présentaient une pression artérielle pulmonaire moyenne et une résistance vasculaire pulmonaire plus faibles. Ils étaient également plus susceptibles de recevoir des immunosuppresseurs intensifs et des médicaments ciblant l'HTAP. Figure 1. Courbes de Kaplan-Meier. © EULAR 2023   Le taux de survie à 5 ans était plus élevé dans la cohorte B : 88,1 % contre 72,9 % dans la cohorte A (figure 1B). L'analyse a montré que l'atteinte de l'objectif de traitement de l'HTAP et l'atteinte de l'état de faible activité de la maladie de lupus étaient tous deux associés de manière indépendante à une mortalité plus faible. Les résultats démontrent que la détection précoce de l'HTAP chez les patients atteints de LED et l'atteinte des objectifs de traitement pour l'HTAP et le LED contribuent à l'amélioration de la survie.